Функции гемоглобина
1. Обеспечивают перенос кислорода от легких к тканям;
2. Участвует в переносе углекислого газа и протонов от тканей к легким;
3. Регулирует КОС крови.
Производные гемоглобина
§ Оксигемоглобин HbО2 (Fe2+) – соединение молекулярного кислорода с гемоглобином.
§ Карбоксигемоглобин HbСО (Fe2+). Связь гема с СО в двести раз прочнее, чем с О2.
§ Метгемоглобин HbОН (Fe3+). Образуется при воздействии на гемоглобин окислителей (оксидов азота, метиленового синего, хлоратов).
§ Цианметгемоглобин HbСN (Fe3+). Образуется при присоединении СN- к метгемоглобину.
§ Карбгемоглобин HbСО2 (Fe2+) – соединение гемоглобина с СО2. СО2 присоединяется к NН2 – группам глобина: HbNH2 + CO2= HbNHCOO- + H+ (карбаматы).
§ Дезоксигемоглобин Hb (Fe2+). Форма гемоглобина не связанная с кислородом.
Виды гемоглобинов
Нормальные виды гемоглобина:
§ HbР – примитивный гемоглобин (у эмбриона 7-12 нед.),
§ HbF – фетальный гемоглобин (2α- и 2γ-цепи) у эмбриона с 3мес.,
§ HbA – гемоглобин взрослых (2α- и 2β-цепи) - 98%, у плода с 3 мес., к рождению - 80% всего гемоглобина,
§ HbA2 – гемоглобин взрослых (2α- и 2δ-цепи) - 2%,
§ HbO2 – оксигемоглобин, 94-98% от всего гемоглобина,
§ HbCO2 – карбгемоглобин, 15-20% от всего гемоглобина.
Патологические виды гемоглобина
§ HbS – гемоглобин серповидно-клеточной анемии (в β-цепях глу заменен вал).
§ MetHb – метгемоглобин, форма гемоглобина, включающая трехвалентный ион железа.
§ HbCO – карбоксигемоглобин, образуется при наличии СО (угарный газ) во вдыхаемом воздухе.
§ HbA1С – гликозилированный гемоглобин. Концентрация его нарастает при хронической гипергликемии.
Болезни гемоглобинов - ГЕМОГЛОБИНОЗЫ
Описано более 200 гемоглобинозов
РАЗЛИЧАЮТ:
Гемоглобинопатии -возникают в результате точечных мутаций в структурных генах. В крови появляется аномальный гемоглобин.
Талассемия – генетическое заболевание, обусловленное отсутствием или снижением синтеза одной из a, b, g, d цепей гемоглобина.
Гемоглобинозы
Характерно:
1. Нарушаются пропорции в составе гемоглобина крови.
2. Эритроциты теряют нормальную форму (мишеневидные, каплевидные) и быстро подвергаются распаду (в селезёнке) Развивается гемолитическая анемия.
Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 443 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 |
|